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什么是“大前庭导水管综合症”？它有什么特点？

大前庭导水管综合症(LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性聋为特征的一种临床独立病症，是先天性内耳畸形的一种，有家族发病倾向。
1,临床表现
儿童期听力损失，81%-94%为双侧患病，听力损失为接近正常或重度聋。病程可为稳定性、波动性、突发性或进行性。
2,听力学检查
听力曲线以高频听力损失为主，呈典型下降型。
3,发病机制
在正常情况下，内耳通过狭窄的前庭和耳蜗导水管来迅速缓解升高颅内压，当轻微的头颅外伤或任何引起颅内压增高的原因使颅内压力波动传至内耳，膜迷路破裂使内外淋巴液混合产生突聋、耳鸣、眩晕等症状，这种突聋可自愈或经治疗转而呈波动性听力下降，但因反复发作终呈进行性下降至重度耳聋。
4,治疗
a.一般治疗
避免头部外伤和感冒，不要用力擤鼻和咳嗽，不宜参加竞争性体育活动，防止头部倒立，勿用耳毒性药物，远离噪音。
b.突发性聋的治疗
血管扩张剂、神经营养剂、类固醇激素及高压氧治疗。
c.助听器验配
病情发作会导致听力进行性加重，所以在助听器选配时尽量选择余量比较大的机型。
d.人工耳蜗植入
当听力太差时只能进行人工耳蜗植入，但是术中脑脊液容易发生井喷，对医生的技术要求比较高的。 

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